胆汁淤积和自身免疫性肝病(第2版)电子书

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陆伦根简介

曾民德简介

前言 （第2版）

前言 （第1版）

Preface

第一章 肝和胆道系统解剖和生理学

一、肝脏的大体解剖

二、肝脏的血管、淋巴和神经

三、肝脏的微细结构

四、肝外胆道系统的大体解剖

五、肝外胆道系统的血管、淋巴和神经

六、肝外胆道系统的微细结构

七、肝脏的物质代谢功能

（一）氨基酸和蛋白质代谢

（二）糖类代谢

（三）脂类与脂蛋白代谢

（四）胆红素代谢

（五）胆汁酸代谢

八、生物转化作用

（一）第一相反应

（二）第二相反应

九、肝脏激素、维生素及微量元素的代谢

（一）激素代谢

（二）维生素代谢

（三）微量元素代谢

十、肝脏的免疫功能

（一）吞噬作用

（二）免疫调节作用

（三）多聚IgA转运

十一、胆汁的形成和分泌

（一）胆汁的形成和成分

（二）胆汁分泌的解剖学通道

（三）胆汁的贮存与排放

（四）胆汁分泌的调节

参考文献

第二章 胆管细胞免疫生物学

一、胆道天然免疫

二、胆管细胞在肝纤维化中的免疫学作用

三、维持胆管上皮的完整性

四、结论

参考文献

第三章 肝脏免疫学

一、肝脏免疫耐受的特征

二、肝脏的细胞组成

三、肝脏的淋巴细胞构成

四、肝脏免疫紊乱和疾病

五、肝病免疫治疗技术

参考文献

第四章 肝内胆管树发育生物学

一、肝内胆道解剖学和发育

二、终末胆管的数量

三、肝脏始基

四、肝内的胆道系统

五、上皮细胞-间质细胞相互作用

六、肝内胆道系统的三维结构

七、毛细胆管与终末细胆管

八、肝细胞与胆汁的形成

九、胆管周围腺

参考文献

第五章 胆管细胞功能的异质性

一、肝内胆管系统形态学异质性

（一）解剖学

（二）血管生成

二、小胆管和大胆管形态学特征

三、胆管细胞功能基础

四、评估胆管细胞异质性的体内和体外试验工具

五、其他上皮细胞的功能差异

六、肝内胆管上皮细胞生化和生理学异质性

（一）大胆管细胞

（二）小胆管细胞

七、小胆管和大胆管对损伤或毒素和饮食疗法的增生和凋亡反应的异质性

八、胆管上皮细胞病变的异质性

（一）大胆管疾病

（二）小胆管疾病

参考文献

第六章 胆管细胞分泌的调节

一、胆管细胞Cl-的转运

二、囊性纤维化跨膜调节因子是一种cAMP调节的Cl-通道

三、顶端转运蛋白的囊泡内转运

四、细胆管分泌的非cAMP依赖性调节

五、未来的研究方向

参考文献

第七章 胆汁酸盐转运体的分子特征、功能和调节

一、胆汁酸盐转运的正常生理过程

（一）胆汁分泌和胆汁酸盐转运的基本原理

（二）肝细胞中胆汁酸盐的转运

（三）胆管细胞胆汁酸盐转运

（四）肠内胆汁酸盐的转运

（五）肾脏胆汁酸盐转运

（六）胎盘的胆汁酸盐转运

二、正常生理状况下胆汁酸盐转运子的调节

（一）胆汁酸盐转运子的转录调节

（二）胆盐转运子的转录后调控

三、胆汁淤积性肝损伤中胆盐转运缺馅

（一）胆盐转运蛋白的基因缺陷（FIC1、BSEP、MRP2和MDR3）

（二）胆汁淤积中胆汁酸盐转运蛋白的后天性缺陷

四、肝再生

参考文献

第八章 胆汁酸和核激素受体

一、概述

二、胆汁酸的合成与调节

（一）胆汁酸生物合成途径

（二）胆汁酸合成与胆固醇稳态的调控

（三）胆汁酸合成缺陷

三、胆汁酸合成的核激素受体调节

（一）核激素受体的结构和功能

（二）参与胆汁酸合成基因调节的细胞核受体

（三）核受体对胆固醇稳态的调节

四、胆汁酸代谢调节的分子机制

（一）核受体介导机制

（二）细胞信号机制

五、基因转录胆汁酸反馈抑制的分子机制

（一）SHP依赖型机制

（二）SHP非依赖型机制

六、胆汁酸代谢中以核受体和基因为靶向的药物治疗

（一）胆汁酸合成

（二）胆汁酸转运

（三）胆固醇逆转运

（四）胆固醇吸收

参考文献

第九章 胆汁酸和死亡受体

一、肝细胞内死亡受体信号

二、胆汁酸介导的死亡受体激活

三、死亡受体信号的胆汁酸调节

四、死亡受体激活的细胞结局

五、防止胆汁酸介导的死亡受体信号的潜在的分子靶向

（一）FADD

（二）启始caspase

（三）Bid

（四）PKC

参考文献

第十章 胆汁酸对线粒体的毒性作用

一、健康和疾病状态下的胆汁酸

（一）胆汁酸合成的临床意义

（二）胆汁酸潜在毒性和胆汁淤积性肝病

二、胆汁酸细胞毒性机制——线粒体为胆汁酸毒性的靶点

（一）胆汁酸引起线粒体功能改变

（二）暴露于胆汁酸可致细胞功能改变

三、UDCA可降低胆汁酸对线粒体的毒性作用

参考文献

第十一章 胆红素与胆汁酸的代谢

一、胆红素代谢及其检测意义

（一）胆红素代谢

（二）胆红素检测及其临床意义

二、胆汁酸代谢及其检测意义

（一）胆汁酸代谢

（二）胆汁酸检测及其临床意义

参考文献

第十二章 黄疸

一、正常胆红素代谢

（一）胆红素的正常代谢

（二）肝脏对非结合胆红素的摄取、结合与排泄功能

二、黄疸的分类

三、黄疸的病因、发生机制与临床特征

（一）溶血性黄疸

（二）肝细胞性黄疸

（三）胆管阻塞性黄疸

（四）胆红素代谢功能缺陷所致的黄疸

四、黄疸的鉴别诊断

（一）病史

（二）症状

（三）体征

（四）实验室检查

（五）特殊检查

（六）治疗

参考文献

第十三章 胆汁淤积的病因和发病机制

一、胆汁的形成、转运和分泌

二、病因和分类

三、胆汁淤积的发病机制

（一）肝窦基侧膜和毛细胆管膜的改变

（二）肝细胞骨架的改变

（三）胆汁分泌调节异常

（四）紧密连接损伤

（五）毛细胆管和肝内胆管的阻塞

参考文献

第十四章 胆汁淤积遗传学

一、遗传和主要组织相容性复合体的作用

二、PBC中的全基因组关联研究

三、PSC中的全基因组关联研究

四、胆囊结石的全基因组关联研究

五、对临床实践的影响

参考文献

第十五章 胆汁淤积的血清酶学

一、碱性磷酸酶（alkaline phosphatase，AP）

（一）AP的特点及其同工酶

（二）AP的功能

（三）AP的临床检测

（四）AP的临床应用

（五）胆汁淤积时AP的活性

二、γ-谷氨酰基转移酶（gamma-glutamyl transferase，GGT）

（一）酶活性及其同工酶

（二）GGT的功能及临床检测

（三）GGT的临床应用

（四）胆汁淤积时GGT的活性

三、5′-核苷酸酶（5′-Nucleotidase，5′-NT）

（一）5′-NT的特点及其同工酶

（二）5′-NT的功能及临床检测

（三）5′-NT的临床作用

（四）胆汁淤积时5′-NT的活性

四、亮氨酸氨基肽酶（leucine aminopeptidase，LAP）

五、酶谱

六、未来研究领域

参考文献

第十六章 胆汁淤积的病理学评估

一、胆汁淤积的基本病理变化

（一）肝细胞性胆汁淤积

（二）汇管区的变化

二、胆汁淤积的组织学评价

（一）基本原则

（二）胆汁淤积的形态学变化和组织学评估

三、成人胆汁淤积性疾病

（一）原发性胆汁性肝硬化

（二）原发性硬化性胆管炎

（三）自身免疫性肝炎

（四）终末期肝病

（五）移植

四、妊娠期肝内胆汁淤积

五、婴儿胆汁淤积

（一）胆道闭锁

（二）婴儿α1-抗胰蛋白酶缺乏

（三）肝内胆管缺失

（四）其他婴儿胆管系统阻塞性疾病

参考文献

第十七章 胆汁淤积的临床和实验室表现及诊断

一、临床表现

二、实验室检查

（一）血清学检查

（二）影像学、内镜介入和病理学检查

三、诊断

参考文献

第十八章 原发性胆汁性肝硬化

一、流行病学

二、发病机制

（一）自身免疫因素

（二）遗传背景

（三）感染因素

三、临床表现

四、合并疾病

五、实验室检查

（一）生化特征

（二）免疫学特征

（三）影像学检查

（四）病理

六、诊断

七、鉴别诊断

八、治疗

（一）熊去氧胆酸（UDCA）

（二）糖皮质激素

（三）吗替麦考酚酯

（四）其他免疫抑制剂

九、对症处理

（一）瘙痒

（二）骨质疏松

（三）高脂血症和黄色瘤

（四）脂溶性维生素缺乏

（五）脂肪泻

十、自然病史和预后

十一、肝移植

参考文献

第十九章 原发性胆汁性肝硬化的免疫发病机制

一、抗线粒体抗体和其他的自身抗体

二、PBC的T细胞应答

三、胆管上皮细胞

四、基因和家系分析

五、感染与PBC

六、环境因素与PBC

参考文献

第二十章 难治性原发性胆汁性肝硬化的治疗

一、对UDCA应答的标准及意义

二、难治性PBC的内涵与外延

三、难治性PBC的治疗

参考文献

第二十一章 原发性硬化性胆管炎

一、原发性硬化性胆管炎的发病率和流行病情况

二、原发性硬化性胆管炎的自然病程

（一）无症状PSC

（二）有症状PSC

（三）现存数据的局限性

三、原发性硬化性胆管炎的发病机制

（一）遗传和免疫机制

（二）非免疫机制

四、原发性硬化性胆管炎的临床表现和诊断

（一）临床表现

（二）生化检验

（三）影像学检查

（四）腹腔镜

（五）组织学变化

（六）伴发的疾病

（七）并发症

（八）诊断和鉴别诊断

五、原发性硬化性胆管炎的治疗

（一）原发性硬化性胆管炎的基础治疗

（二）原发性硬化性胆管炎的药物治疗

（三）原发性硬化性胆管炎内镜治疗

（四）肝移植术

（五）并发症的处理

参考文献

第二十二章 继发性硬化性胆管炎

参考文献

第二十三章 原发性胆汁性肝硬化和自身免疫性胆管病

一、PBC和AIC的比较

（一）自身免疫性

（二）非化脓性损害性胆管炎相关的自身抗体特异性

（三）抗线粒体抗体

（四）抗核抗体

（五）抗碳脱水酶Ⅱ

（六）抗乳铁蛋白

（七）AIC发生率

二、临床、生化、血清和组织病理学表现

（一）临床表现

（二）预后

（三）生化检测

（四）血清学检测

三、自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化重叠综合征混淆

四、总结

参考文献

第二十四章 IgG4相关性胆管炎

一、概述

二、发病机制

三、临床特征

四、诊断

五、鉴别诊断

六、治疗

参考文献

第二十五章 自身免疫性肝炎

一、病因和发病机制

二、临床表现

三、实验室检查

（一）生化

（二）免疫学

（三）组织学检查

四、诊断

（一）诊断标准

（二）诊断难点

五、鉴别诊断

六、治疗

（一）治疗指征

（二）治疗方案

（三）监测药物副作用

（四）治疗难点

参考文献

第二十六章 自身免疫性肝病及其重叠综合征

一、AIH和PBC

二、AIH和PSC

三、PBC-PSC重叠综合征

四、AIH和病毒性肝炎

五、自身免疫性胆管炎

参考文献

第二十七章 系统性自身免疫性疾病与肝脏

一、系统性红斑狼疮

（一）病理学和临床表现

（二）系统性红斑狼疮的肝损害

（三）鉴别肝损害的原因

（四）自身免疫性肝炎与SLE鉴别

（五）注意正确治疗及监测

二、结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa）

三、类风湿关节炎（rheumatoid arthritis）

四、干燥综合征（Sjogren Syndrome，SS）

五、多发性肌炎（multiple myositis）

六、硬皮病（scleroderma）

七、原发性抗磷脂抗体综合征（primary antiphospholipid antibody syndrome）

参考文献

第二十八章 病毒性肝炎和胆汁淤积

一、病毒性肝炎合并胆汁淤积的可能机制

二、病毒性肝炎合并胆汁淤积的诊断

三、病毒性肝炎合并胆汁淤积的治疗

四、其他病毒感染与胆汁淤积

参考文献

第二十九章 非酒精性脂肪性肝病和肝内胆汁淤积

一、非酒精性脂肪性肝病概述

（一）病因及分类

（二）流行病学

（三）发病机制

（四）临床特征

（五）治疗原则

二、非酒精性脂肪性肝病与胆汁淤积

三、利胆剂在非酒精性脂肪性肝病防治中的应用

（一）熊去氧胆酸防治非酒精性脂肪性肝病的临床试验

（二）熊去氧胆酸防治脂肪肝的实验研究

（三）胆宁片对非酒精性脂肪性肝病的防治作用

（四）利胆剂在脂肪性肝病防治中的地位

参考文献

第三十章 酒精性肝病和胆汁淤积

一、酒精诱导胆汁淤积的机制

二、酒精性脂肪肝与胆汁淤积

三、酒精性肝炎与胆汁淤积

四、Zieve综合征和胆汁淤积

五、酒精性肝纤维化、肝硬化和胆汁淤积

六、酒精性肝病与肝外胆道梗阻

七、酒精性肝病胆汁淤积的诊断

参考文献

第三十一章 血色病和胆汁淤积

一、定义和分类

二、病因和机制

（一）铁的吸收和调节

（二）铁的毒性

（三）铁对肝细胞损害机制

（四）HFE基因及变异

三、流行病学

四、病理

（一）肝脏

（二）胰腺

（三）心脏

（四）内分泌腺

（五）皮肤

（六）关节

五、临床表现

（一）肝脏

（二）皮肤色素沉着

（三）糖尿病

（四）内分泌腺异常

（五）心脏

（六）关节

六、实验室检查

（一）转铁蛋白饱和度（TS）

（二）血清铁和铁蛋白

（三）基因诊断

（四）其他检查

七、诊断

八、治疗

（一）治疗原则

（二）治疗原理

（三）治疗方法

（四）治疗的综合评价

九、预后

参考文献

第三十二章 Wilson病和胆汁淤积

一、肝豆状核变性的定义及认识发展史

二、病因及发病机制

（一）铜与Wilson病

（二）遗传基因

三、流行病学

四、病理

（一）肝脏

（二）脑

（三）肾脏

（四）角膜

五、临床表现

（一）肝脏病变表现

（二）眼

（三）神经和精神症状

（四）肾脏表现

（五）骨骼表现

（六）其他表现

六、自然病程

七、实验室检查

（一）血浆铜蓝蛋白

（二）尿铜、血铜

（三）肝铜

（四）放射性核素铜掺入试验

（五）肝生化功能试验及肝炎病毒标志物

（六）脑CT和MRI扫描

八、诊断和鉴别诊断

（一）诊断标准

（二）鉴别诊断

九、治疗

十、预后

十一、未来研究方向

参考文献

第三十三章 卟啉病和胆汁淤积

一、卟啉和血红素的合成

二、卟啉病病理机制

（一）急性间歇性卟啉病（acute intermittent pophyria）

（二）多变性卟啉病（variegateporphyria）

（三）遗传性粪卟啉病（hereditary coproporphyria）

（四）ALA脱水酶缺乏

（五）迟缓皮肤型卟啉病（porphyria cutanea tarda）

（六）肝-红细胞性卟啉病（Hepatoerythropoitic porphyria）

（七）遗传性红细胞性卟啉病（congenital erythropoitic porphyria）

（八）原卟啉病（porphyria）

三、卟啉病的临床表现

（一）急性卟啉病

（二）迟发性皮肤卟啉病（PCT）

（三）红细胞性原卟啉病（EPP）

（四）遗传性红细胞性卟啉病

（五）肝-红细胞性卟啉病

四、鉴别诊断

（一）继发性卟啉尿

（二）假性卟啉病

五、卟啉病的治疗

参考文献

第三十四章 酪氨酸血症和胆汁淤积

参考文献

第三十五章 淀粉样变和胆汁淤积

一、分类

二、肝淀粉样变伴胆汁淤积发生机制

三、肝淀粉样变伴胆汁淤积的临床表现

四、诊断

五、治疗与预后

参考文献

第三十六章 α1-抗胰蛋白酶缺乏症和胆汁淤积

一、流行病学

二、基因多态性与胆汁淤积

三、发病机制

四、临床表现

五、诊断

六、治疗与预后

参考文献

第三十七章 胆管消失综合征

一、病因学及发病机制

（一）VBDS的发育、遗传机制

（二）VBDS与凋亡

（三）免疫相关VBDS

（四）血液系统疾病与VBDS

（五）感染与VBDS

（六）毒物、药物相关VBDS

（七）缺血相关VBDS

（八）特发性成人胆管缺失病（Idiopathic adulthood ductopenia，IAD）

二、病理学特征

三、临床表现

四、诊断

五、治疗

参考文献

第三十八章 纤维淤胆性肝炎

一、流行病学

二、纤维淤胆性肝炎的发生机制

（一）严重的全身性免疫抑制是纤维淤胆性肝炎发生的前提条件

（二）感染HBV、HCV等病毒是纤维淤胆性肝炎发生的必要条件

（三）部分免疫抑制剂可能对FCH发生有促进作用

（四）个体因素的差异对FCH的发生、发展可能也有一定的影响

三、纤维淤胆性肝炎的组织病理学特点

四、临床表现

五、鉴别诊断

六、诊断

七、治疗及预防

（一）HBV相关的纤维淤胆性肝炎的治疗和预防

（二）HCV相关纤维淤胆性肝炎的治疗和预防

参考文献

第三十九章 Alagille 综合征

一、病因学和发病机制

（一）遗传学和分子生物学

（二）基因型和表型的关系

二、临床表现

（一）肝脏损害

（二）心脏损害

（三）眼损害

（四）骨骼异常

（五）面部异常

（六）其他特征

三、病程和预后

四、诊断

五、治疗

（一）饮食

（二）补充维生素

（三）瘙痒

（四）肝移植

（五）其他

参考文献

第四十章 胆道闭锁

一、病因学

（一）病毒/毒物

（二）形态发生学缺陷

（三）遗传

（四）血管病因学

（五）免疫/自身免疫失调

二、解剖与组织病理学

三、疑似BA患儿的评估

（一）肝组织活检

（二）内镜逆行胰胆管造影与胆管磁共振造影检查

四、肝门肠造口术后的治疗

（一）营养与维生素

（二）胆汁分泌与降低炎症

参考文献

第四十一章 遗传性胆管疾病

一、肝内胆管的组织胚胎学特点

二、肝内胆管囊性改变的疾病

三、ARPKD/CHF

（一）ARPKD/CHF的病理学改变

（二）ARPKD/CHF的遗传学改变

（三）CHF与ARPKD的关系

（四）ARPKD/CHF的临床表现

（五）ARPKD的肾脏疾病

（六）CHF的肾脏疾病

（七）CHF的肝脏疾病

（八）血管病变

（九）ARPKD/CHF的诊断

（十）CHF的治疗

（十一）CHF的预后

四、ADPKD

五、其他畸形综合征

六、胆管缺乏

七、Alagille综合征——胆管缺乏综合征

参考文献

第四十二章 药物和化学性胆汁淤积

一、胆汁淤积的定义

二、药物和外源性化学物质在肝脏的代谢

三、药物和外源性化学物质代谢的增强和抑制

四、药物和外源性化学物质和其代谢产物的胆汁分泌

五、药物性胆汁淤积的病理生理学

六、药物性胆汁淤积的临床特征

七、药物性胆汁淤积的组织学表现

八、药物和外源性化学物质所致肝内胆汁淤积的类型

（一）毛细胆管胆汁淤积

（二）肝内胆管（毛细胆管）胆汁淤积

（三）胆管（细胆管和小胆管）胆汁淤积

（四）小胆管破坏性胆汁淤积

（五）间隔胆管硬化性胆汁淤积

九、引起胆汁淤积的化学物质和药物

（一）引起胆汁淤积的天然肝毒物

（二）胆汁酸

（三）合成的胆汁淤积性肝（细胞）毒素

十、引起胆汁淤积的药物

（一）抗微生物药物

（二）合成代谢类固醇和避孕类固醇

（三）精神类药物

（四）非甾体类抗炎药

（五）抗溃疡药

（六）免疫抑制剂

（七）全肠外营养（TPN）相关的胆汁淤积

（八）口服降血糖药

（九）其他各种引起胆汁淤积的药物

十一、药物性胆汁淤积的治疗

参考文献

第四十三章 良性复发性肝内胆汁淤积

一、良性复发性胆汁淤积的临床特征

（一）流行病学

（二）体征与症状

（三）实验室和肝组织学检测

（四）胆汁酸

二、诊断与鉴别诊断

三、BRIC患者的遗传缺陷

四、治疗

（一）瘙痒

（二）脂肪吸收障碍的治疗

（三）熊去氧胆酸

参考文献

第四十四章 脓毒症和胆汁淤积

一、病理生理学

二、病理学

三、临床表现

参考文献

第四十五章 妊娠性肝内胆汁淤积

一、流行病学

二、病因和发病机制

（一）家庭和遗传因素

（二）外源性因素

（三）免疫因素

（四）雌激素/黄体激素作用

（五）胆汁生成的遗传缺陷

三、临床表现

四、实验室检查

五、病理学

六、影像学检查

七、病程

八、治疗

参考文献

第四十六章 婴儿慢性肝内胆汁淤积

一、婴儿胆汁淤积性黄疸

二、胆汁淤积性黄疸的评估流程

（一）黄疸婴儿的初步评估

（二）高结合胆红素血症婴儿的初步评估

（三）胆汁淤积婴儿的进一步评估

参考文献

第四十七章 HIV感染和胆汁淤积

一、HIV感染者胆汁淤积的病因学

二、药物诱发性胆汁淤积

（一）高活性抗逆转录病毒治疗

（二）抗微生物药物

三、感染

（一）罗卡利马（氏）体感染

（二）分枝杆菌感染

（三）真菌感染

四、肿瘤

（一）卡波西肉瘤

（二）淋巴瘤

五、HIV相关性胆道疾病

（一）非结石性胆囊炎

（二）HIV胆管病

参考文献

第四十八章 肉芽肿性肝病和胆汁淤积

一、病因学

二、发病机制

三、肉芽肿性肝病的组织病理学

四、肝脏肉芽肿的诊断方法

五、肉芽肿性肝脏疾病特定形式

（一）肉芽肿瘤样病

（二）与分枝杆菌有关的肉芽肿

（三）PBC中的肉芽肿

（四）与治疗药物相关的肝脏肉芽肿

（五）血吸虫病

（六）结节病

（七）特发性肉芽肿性肝炎

（八）猫抓疾病引起的肉芽肿（罗卡利马体菌）

（九）慢性丙型肝炎病毒感染的肉芽肿性肝病

（十）肝脏移植后的肉芽肿性胆管炎和胆汁淤积

（十一）肉芽肿性肝病的其他原因

参考文献

第四十九章 肝细胞癌和胆管细胞癌与胆汁淤积

一、概述

二、原发性肝癌引起胆汁淤积的分子机制

三、胆汁淤积对机体的影响

（一）对肝脏的影响

（二）对凝血机制的影响

（三）对胃肠道的影响

（四）对肾脏的影响

（五）对免疫系统的影响

四、临床表现

（一）胆汁淤积相关表现

（二）其他症状

五、实验室检查

六、影像学检查

七、治疗

（一）肝癌胆汁淤积的药物治疗

（二）胆汁引流治疗

（三）原发疾病的治疗

参考文献

第五十章 胰腺癌和胆汁淤积

一、概述

二、病理及分类

三、胆汁淤积对肝脏影响的分子机制

四、临床表现

（一）胆汁淤积相关表现

（二）其他症状

五、实验室检查

（一）胆汁淤积相关实验室检查

（二）血清中胰腺癌相关抗原的检测

（三）肿瘤分子标志物检测

六、影像学检查

（一）X线胃肠钡餐检查

（二）B超检查

（三）螺旋CT

（四）磁共振显像（MRI）和磁共振胰胆管显像（MRCP）

（五）内镜逆行胰胆管造影（ERCP）

（六）经皮肝穿胆道造影（PTCD）

（七）超声内镜（EUS）

（八）胰管内超声（IDUS）

（九）经口胰管镜检查（PPS）

（十）选择性血管造影

（十一）正电子发射断层显像（PET）

七、治疗

（一）针对胰腺癌的治疗

（二）针对胆汁淤积的治疗

参考文献

第五十一章 手术后黄疸

一、手术前评估

二、术后黄疸的原因

（一）胆红素生成过多

（二）肝细胞病变

（三）胆汁淤积性病变

（四）其他疾病

三、结语

参考文献

第五十二章 全胃肠外营养和胆汁淤积

一、TPN引起肝功能损伤和胆汁淤积的发病机制

（一）TPN的毒性作用

（二）TPN引起的营养缺乏

（三）TPN缺乏对肠肝循环和肠道功能的足够刺激

二、成人TPN相关性肝功能不全

三、儿童TPN相关性肝功能不全

四、TPN相关性肝病的预防

五、TPN相关性肝功能不全的治疗

六、小肠移植

参考文献

第五十三章 肝移植术后肝内胆汁淤积

一、胆汁淤积的病理微观解剖基础

二、肝内胆汁淤积病因

（一）缺血-再灌注损伤

（二）细菌感染

（三）供肝过小

（四）急性细胞性排斥

（五）巨细胞病毒感染

（六）药物性胆汁淤积

（七）肝内胆管狭窄

（八）慢性排斥反应

（九）肝动脉血栓形成（hepatic artery thrombosis，HAT）和狭窄

（十）供/受体ABO血型不相容

（十一）乙型病毒性肝炎复发

（十二）丙型病毒性肝炎复发

（十三）胆汁淤积性肝病复发

三、移植后不同原因胆汁淤积的时间性

四、总结

参考文献

第五十四章 移植物抗宿主病和胆汁淤积

一、历史追踪

二、GVHD的发病基础

（一）急性GVHD的发病机制

（二）慢性GVHD的发病机制

（三）肝脏在GVHD中受损机制

三、GVHD的临床特征

（一）急性GVHD

（二）慢性GVHD

四、GVHD的病理表现

（一）急性GVHD

（二）慢性GVHD

五、GVHD的诊断与鉴别诊断

六、GVHD的预防

（一）急性GVHD的预防

（二）慢性GVHD的预防

七、GVHD的治疗

（一）急性GVHD的治疗

（二）慢性GVHD的治疗

（三）预防感染治疗

参考文献

第五十五章 进行性家族性肝内胆汁淤积

一、临床分型

二、病理生理学

三、发病率和死亡率

四、种族

五、临床表现

（一）症状

（二）体征

六、实验室检查

（一）血清生化检查和粪便检查

（二）影像学检查

（三）其他检查

（四）肝活检组织学表现

七、诊断和鉴别诊断

八、治疗

（一）饮食

（二）药物治疗

（三）外科治疗

九、并发症

十、预后

参考文献

第五十六章 遗传性高胆红素血症

一、Gilbert综合征

二、Dubin-Johnson综合征

（一）发病机制

（二）病理

（三）基因和遗传

（四）临床表现

（五）实验室检查

（六）诊断依据

（七）治疗原则

三、Rotor综合征

（一）病因和发病机制

（二）流行病学

（三）临床表现

（四）实验室检查

（五）治疗

四、Crigler-Najjar综合征

（一）Ⅰ型Crigler-Najjar综合征

（二）Ⅱ型Crigler-Najjar综合征

五、Lucey-Driscoll综合征

（一）病因和发病机制

（二）临床表现

（三）鉴别诊断

（四）治疗

参考文献

第五十七章 熊去氧胆酸治疗胆汁淤积性肝病

一、概述

二、UDCA的药动学

（一）吸收

（二）分布

（三）排泄

（四）生物利用度

（五）剂量-效应关系

三、毒理学

（一）UDCA对动物的影响

（二）UDCA对人的毒性作用

四、胆汁淤积性肝病的发病机制

五、UDCA的作用机制

（一）保护受损胆管细胞免受胆汁酸的毒性作用

（二）促进胆汁的分泌

（三）增加转运蛋白的表达

（四）转运蛋白的顶端插入

（五）转运蛋白的激活

（六）促进疏水性胆汁酸的解毒作用

（七）防止胆汁酸引起的细胞凋亡

六、UDCA在疾病治疗中的应用

（一）UDCA在胃肠疾病中的应用

（二）UDCA在肝胆疾病中的作用

七、药物相互作用

参考文献

第五十八章 S-腺苷蛋氨酸治疗胆汁淤积性肝病

一、引言

二、腺苷蛋氨酸的临床药理学

（一）转甲基作用

（二）转硫作用

（三）脱羧基和氨丙基转移作用

三、外源性腺苷蛋氨酸的药动学

四、腺苷蛋氨酸的临床应用

参考文献

第五十九章 胆汁淤积性疲劳

一、疲劳症状的发生率、评估以及对生活质量的影响

二、胆汁淤积性疲劳的发生机制

（一）下丘脑-垂体-肾上腺轴的改变

（二）肾上腺素能神经的改变

（三）细胞因子

（四）外周肌肉功能异常

三、胆汁淤积性疲劳的治疗

参考文献

第六十章 胆汁淤积性瘙痒

一、胆汁淤积性瘙痒的调节机制

（一）瘙痒的研究方法

（二）内源性阿片样肽与胆汁淤积性瘙痒

（三）胆酸与胆汁淤积性瘙痒

（四）5-羟色胺与胆汁淤积性瘙痒

（五）内源性大麻素系统与胆汁淤积性瘙痒

（六）组胺和胆汁淤积性瘙痒

二、胆汁淤积性瘙痒的治疗

（一）清除体内的瘙痒原物质

（二）抗组胺药物

（三）肝酶诱导剂

（四）阿片拮抗剂的使用

（五）5-羟色胺拮抗剂

（六）不属于特定种类的各种治疗药物

（七）直接照射眼睛的光照疗法治疗瘙痒

（八）中医中药治疗胆汁淤积性瘙痒

参考文献

第六十一章 胆汁淤积性肝病中医中药治疗

一、胆汁淤积性肝病的辨证治疗

（一）黄疸

（二）胁痛

（三）癥积

（四）鼓胀

二、胆汁淤积性肝病的辨病治疗

（一）淤胆型肝炎

（二）原发性胆汁性肝硬化

（三）妊娠期肝内胆汁淤积症

（四）新生儿高胆红素血症

（五）胆道术后肝内胆汁淤积症

参考文献

第六十二章 胆汁淤积性肝病的现代药物治疗

一、6-乙基鹅去氧胆酸（obeticholic acid，OCA）

二、胆汁酸盐输出泵（BSEP）

三、布地奈德——第二代肾上腺糖皮质激素

四、贝特类

参考文献

附录1 欧洲肝病学会（EASL）胆汁淤积性肝病治疗指南（2009年）

一、胆汁淤积的诊断方法

二、原发性胆汁性肝硬化（PBC）

三、PBC-自身免疫性肝炎（AIH）重叠综合征

四、原发性硬化性胆管炎（PSC）

五、PSC-AIH重叠综合征

六、Ig4相关性胆管炎

七、遗传性胆汁淤积性肝病

八、药物性胆汁淤积性肝病

九、妊娠胆汁淤积性肝病

十、肝外表现的处理

附录2 美国肝病研究学会（AASLD）原发性胆汁性肝硬化治疗指南（2009年）

一、PBC的病因学

二、自然史

（一）熊去氧胆酸（UDCA）出现以前的临床疾病模式和自然史

（二）UDCA应用以后的自然史

三、生存情况

四、PBC的诊断

（一）肝脏生化检测

（二）自身抗体

（三）组织学

（四）影像学

（五）诊断方法

五、PBC的临床表现

（一）症状

（二）体征

（三）门脉高压

（四）骨病

（五）高脂血症

（六）维生素缺乏

六、特殊PBC病例

（一）AMA阴性PBC

（二）AIH与PBC重叠

七、PBC治疗

八、症状的处理

（一）疲乏的处理

（二）瘙痒的处理

（三）干燥综合征处理

（四）Sjögren综合征±CREST/Raynaud

九、预防措施及其他问题

十、一般建议

（一）激素替代和妊娠

（二）家庭成员筛查

（三）长期随访

十一、肝硬化相关的并发症

（一）肝细胞肝癌

（二）门脉高压与静脉曲张

（三）门脉高压的处理

十二、慢性胆汁淤积相关的并发症

（一）骨质减少/骨质疏松症

（二）高脂血症

（三）肝脏移植

附录3 美国肝病研究学会（AASLD）原发性硬化性胆管炎指南简介（2010年）

1 定义与诊断

1.1 PSC显著狭窄

1.2 代谢性骨病

1.3 炎症性肠病（IBD）与PSC

1.4 胆囊疾病与PSC

1.5 胆管癌（CCA）

2 自然史和预后模型

3 具体的药物治疗

4 肝移植

5 PSC的生育

6 儿童PSC

附录4 美国肝病研究学会（AASLD）自身免疫性肝炎诊断与治疗指南推荐意见介绍（2010年）

一、诊断标准与方法

二、自身抗体分类

三、诊断难点

四、治疗适应证

五、治疗方案

六、治疗相关的副作用

七、治疗终点和采取措施

八、停药后复发

九、次优应答的替代药物治疗

十、肝癌

十一、自身免疫性肝炎的肝移植

附录5 国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）就重叠综合征争议问题的立场声明（2011年）

一、“重叠”的特征

二、认识“重叠综合征”的重要性

三、治疗具有AIH特征的PBC患者

四、治疗具有AIH特征的PSC患者

五、讨论与结论

附录6 胆汁淤积性肝病病理图片

图片所用染色方法

一、常规染色剂特殊染色

二、免疫组化染色，En Vision法。DAB显色，阳性反应呈黄褐色