运动神经元病康复护理指导手册(第二版)电子书

编写委员会

序言 为了生命更美好

修订背景

绪论

一、流行病学特征

（一）发病率与患病率

（二）发病年龄

（三）性别

（四）诊断延迟时间

（五）生存期

二、病因与发病机制

（一）遗传因素

（二）环境因素

（三）神经毒性物质累积

（四）免疫反应异常

（五）自噬功能异常

（六）铁稳态紊乱

（七）细胞凋亡和线粒体功能障碍

三、临床表现与分型

（一）临床表现

（二）疾病分型

四、诊断标准

五、辅助检查

（一）神经电生理检查

（二）影像学检查

（三）实验室检查

六、治疗

（一）利鲁唑

（二）依达拉奉

（三）托夫生

（四）Relyvrio（AMX0035）（已退市）

第一章 运动神经元病的心理支持

第一节 患者心理变化与应对策略

一、初期阶段

二、进展阶段

三、后期阶段

第二节 患者心理支持技术

一、重构认知

（一）识别常见的消极思维

（二）挑战并质疑消极思维

（三）培养积极思维

（四）建立正确的自我认知

（五）设定目标与自我激励

（六）接受并应对失去

二、调节情绪

（一）深呼吸

（二）转移注意力

（三）渐进性放松肌肉

（四）正念练习

三、建立支持系统

第三节 家属心理支持技术

一、自我照顾

二、管理情绪

三、设定界限

四、建立家庭沟通机制

五、规划未来与应对变化

六、寻找外部支持

第四节 抑郁、焦虑症状的自我识别

一、抑郁自评量表

二、焦虑自评量表

第五节 心理症状的药物治疗

第二章 运动神经元病的营养支持

第一节 营养概念

一、名词定义

二、营养目标

第二节 运动神经元病的营养状态和能量代谢特点

（一）营养状态特点

（二）能量代谢特点

（三）吞咽困难

第三节 运动神经元病的营养评价

一、营养筛查

（一）营养筛查工具

（二）营养筛查的时机

二、营养评定

（一）内容

（二）营养评定工具

三、营养诊断

第四节 运动神经元病的营养管理

一、能量表和饮食推荐

（一）食物能量表

（二）饮食推荐及注意事项

二、进食护理

（一）食物制作要点

（二）餐具选择

（三）鼻饲与胃造瘘

第五节 运动神经元病的常见营养支持误区

第三章 运动神经元病的呼吸管理

第一节 无创机械通气

一、认识和沟通介入时机

二、运动神经元病呼吸受累的机制

三、ALS患者呼吸功能障碍的识别

（一）ALS患者呼吸功能障碍的症状和体征

（二）ALS患者的呼吸功能检测

四、ALS患者的无创机械通气

（一）呼吸支持

（二）气道管理

五、ALS患者对呼吸治疗存在的误区和疑问

（一）不做呼吸功能的监测，仅凭患者的自觉症状和感受决定是否开始呼吸治疗

（二）当前的肺功能检查是不是就能充分反映患者的实际呼吸功能状态？

（三）使用呼吸机后会出现“依赖”

（四）吸氧是不是就可以了？（有些患者宁可吸氧，也不使用呼吸机）

（五）呼吸机设置的参数不适合，造成“空气饥饿”

六、国内ALS患者呼吸治疗现状

第二节 有创机械通气

一、开始有创机械通气的时机

二、有创机械通气的实施流程

三、常见并发症的预防与处理

四、常见紧急事件的识别与处理

第四章 运动神经元病的康复与辅具支持

第一节 康复

一、运动神经元病的类型

二、康复评价

三、康复措施和手段的选择

（一）物理治疗（physical therapy,PT）

（二）作业治疗（occupational therapy，OT）

（三）吞咽治疗（swallow therapy,ST）

（四）言语治疗（speech therapy,ST）

（五）呼吸训练（respitany therapy,RT）

第二节 辅助器具支持

一、运动神经元病患者使用辅具一览表

二、智能辅具前景

第三节 脑机接口技术在运动神经元病治疗中的前景展望

一、脑机接口技术的基本概念与原理

（一）定义及发展历程

（二）技术原理与核心组成部分

（三）典型应用场景介绍

（四）当前研究热点与趋势分析

二、运动神经元病的治疗现状

（一）现有治疗方法及其局限性

（二）新兴技术的前景展望

三、脑机接口技术对运动神经元病的应用价值

（一）辅助诊断功能

（二）康复治疗应用

（三）生活质量改善效果评估

（四）挑战与问题

四、研究成果与发展趋势

（一）国内研究团队及其成果展示

（二）未来发展趋势预测

五、政策法规支持与伦理道德考量

（一）相关政策法规解读及支持情况

（二）伦理道德问题探讨及建议

（三）知识产权保护策略部署

（四）社会接受程度调查分析

第五章 运动神经元病的综合护理

第一节 日常生活环境

一、居住空间环境

（一）温度

（二）湿度

（三）通风

（四）光线

（五）安静

二、居家环境布局和改造

（一）卧室和床的选择

（二）床垫的选择

（三）客厅

（四）厨房

（五）卫生间

三、仪器设备的放置

四、安全设施

（一）居家环境改善措施

（二）患者居家安全指导

五、通信设施

六、家居物品的清洁与消毒

（一）清洁

（二）日光暴晒法

（三）煮沸消毒法

（四）消毒剂消毒法

第二节 日常生活照护

一、个人卫生

（一）全身皮肤清洁

（二）头发清洁

（三）面部及眼部的清洁护理

（四）耳部清洁

（五）口腔清洁与流涎的护理

（六）鼻部清洁

（七）指甲修剪

（八）会阴护理

二、行动与转移

（一）翻身

（二）变换体位

（三）压疮的预防及处理

三、排泄的护理

（一）排尿的护理

（二）排便的护理

第三节 营养管理与进食护理

一、经口进食的管理与护理

（一）是否可以自己经口进食？

（二）经口进食什么食物？

（三）进食中预防误吸的方法

二、留置PEG管的管理与护理

（一）PEG适应证

（二）PEG患者术前准备

（三）造瘘管护理

（四）局部伤口的消毒方法

（五）营养液及药物的管饲

（六）并发症的观察、预防和护理

三、留置鼻胃管的管理与护理

（一）留置鼻胃管的适应证

（二）留置鼻胃管的护理方法

（三）并发症的观察、预防和护理

四、进食中误吸的识别和处理

（一）显性误吸的处理方法

（二）隐性误吸的症状观察、预防和处理

第四节 呼吸的管理

一、呼吸功能的自我监测

二、有效咳嗽的方法

（一）促进有效咳嗽的主要措施

（二）有效咳嗽的步骤

三、叩击排痰法

（一）叩击排痰法的步骤

（二）叩击排痰法的注意事项

四、吸痰法

（一）吸痰法的操作步骤

（二）吸痰法的注意事项

五、无创机械通气的护理

（一）选择和佩戴呼吸机面罩

（二）湿化排痰

（三）对家用呼吸机管路进行消毒和维护

（四）处理呼吸机漏气报警

（五）避免发生面部皮肤破溃

（六）处理并发症

六、有创机械通气的护理

（一）连接有创呼吸机

（二）观察病情

（三）保持呼吸道通畅

（四）处理有创呼吸机报警

（五）对有创呼吸机进行消毒维护

（六）为气管切开伤口换药

（七）测量气管导管气囊压力

（八）处理气管切开有创机械通气并发症

第五节 用药的护理

一、利鲁唑

二、依达拉奉

三、托夫生

第六节 沟通交流的技巧

一、语言沟通

（一）尊重患者

（二）开导患者

（三）鼓励患者

（四）学会倾听

（五）处理特殊情况

二、非语言沟通

（一）正确使用呼叫装置

（二）利用交流卡片完成日常需求的交流

（三）使用眼控仪

（四）使用新型辅助沟通设备与技术

第六章 运动神经元病的家庭康复护理与生活秩序重建

第一节 做好家庭生活规划，重建家庭生活秩序

一、职业规划

（一）完成职场转身

（二）开启“专业患者”模式

二、家庭医疗规划

（一）调节心理

（二）选择药物

（三）安排手术

（四）治疗与康复护理相结合

（五）使用辅具

三、休养规划

（一）调整休养心态

（二）完成旅行心愿

（三）关注自身权益

四、家庭康复护理规划

五、家庭生活秩序重建

（一）主动防范，避免运动神经元病引起继发伤害

（二）提升家庭经济抗压能力

（三）维持家庭生活秩序平稳

第二节 运动神经元病家庭康复护理技巧

一、居家衣食住行

（一）ALS患者衣物选择

（二）ALS患者饮食照料

（三）ALS患者家居环境

（四）良好的家庭康复护理条件

二、家庭康复护理中常用的监测指标和监测方法

（一）心率

（二）血压

（三）血氧饱和度

（四）呼吸频率

（五）体温

（六）体重

（七）血糖

（八）出入量

（九）胃潴留（胃排空延迟）

三、主要医辅用具的养护与清洁

（一）呼吸机

（二）咳痰机

（三）吸痰器

（四）家用制氧机

四、居家护理必需的备用设备或辅具

（一）简易呼吸器

（二）备用呼吸机

（三）备用气管切开导管

（四）备用胃造瘘管/鼻胃管

（五）报警辅具

（六）备用吸痰设备

（七）备用呼吸机、咳痰机管路

（八）备用电源

五、家庭康复护理中常见问题的处理方法

（一）造瘘口发炎或长肉芽

（二）吸痰

（三）口腔护理

（四）预防皮肤压疮

（五）协助排尿、排便

（六）防治汗沤

六、家庭康复护理必须掌握的紧急情况处理方法

（一）被卡住或噎住

（二）呛咳

（三）痰液堵塞窒息

（四）忽然大量出汗，并感觉极度不适

（五）摔倒

（六）胃造瘘管堵塞

（七）胃造瘘管脱出

（八）气管切开导管脱出

（九）突然停电或呼吸机出现故障

（十）呼叫救护车

（十一）气管切开患者出院回家准备

（十二）胃造瘘手术后出院回家准备

第三节 患者家属的心理护理

一、家属的心理建设

（一）患者未确诊阶段

（二）患者确诊阶段

（三）患者护理阶段

二、安宁疗护

（一）建立生死观

（二）避免过度治疗

（三）尊重患者意愿

（四）提供情感支持

（五）提供心理支持

三、丧亲关怀

（一）避免刺激源

（二）情感宣泄

（三）亲情联结

（四）精神慰藉

（五）心灵疗愈

（六）哀思转化

参考文献