实用间质性肺疾病(第2版)电子书

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前言

第一部分 间质性肺疾病总论

第一章 间质性肺疾病的概念和分类

第一节 间质性肺疾病的概念

第二节 间质性肺疾病分类

第三节 特发性间质性肺炎分类

参考文献

第二章 间质性肺疾病的病理诊断

【基本概念】

【间质性肺疾病组织学分类】

1.各种感染及感染后肺改变

2.结缔组织病引起的肺损伤

3.药物性肺炎

4.肉芽肿性肺病变

5.职业相关肺病变

6.血管病变

7.嗜酸性粒细胞性肺炎

8.具有特殊组织学形态的弥漫性病变

9.特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias，IIPs）

10.弥漫性肿瘤病变

【间质性肺疾病常见病理改变】

（一）纤维组织增生为主的病变

（二）弥漫性炎症细胞浸润为主的病变

（三）肺泡腔和小气道填充为主的病变

（四）小气道病变为主要病理改变的疾病

（五）肺血管改变为主的疾病

（六）肉芽肿性病变

（七）病变分布特征

（八）特殊的弥漫性肺疾病

【间质性肺疾病病理诊断常用特殊染色】

（一）特殊染色

（二）免疫组织化学染色

（三）电镜在间质性肺疾病中的作用

【肺活检在间质性肺疾病诊断中的作用】

【间质性肺疾病的病理诊断过程】

1.判断标本质量

2.诊断原则

3.避免先入为主

4.病理诊断报告的书写

【间质性肺疾病病理诊断注意要点】

参考文献

第三章 间质性肺疾病胸部CT的分析和判断

一、胸部CT成像技术

（一）胸部CT检查方法

（二）胸部CT成像特点

二、间质性肺疾病的基本概念和HRCT类型

（一）基本概念

（二）次级肺小叶解剖与ILD的HRCT表现

三、间质性肺疾病不同类型的HRCT特征分析

（一）网格状阴影

（二）结节状阴影

（三）高密度阴影

（四）低密度阴影

四、如何解析间质性肺疾病的HRCT表现

（一）病变的主要类型

（二）病变肺野内的分布

（三）病变的次级肺小叶分布

（四）肺外其他影像学的表现

（五）结合临床症状和实验室检查分析

参考文献

第四章 肺功能检查在间质性肺疾病中的应用

第一节 肺功能检查概述

一、肺功能检查定义

二、常用检测项目及意义

第二节 间质性肺疾病的呼吸生理与病理改变

第三节 间质性肺疾病的肺功能特点

一、气体交换功能异常

二、肺容积减少

三、限制性通气障碍

四、运动心肺功能试验

五、其他肺功能检查

第四节 肺功能检查在间质性肺疾病中的临床意义

一、诊断

二、严重程度评估

三、协助确定治疗方案并随访疗效

四、疾病进展评估

第五节 肺功能检查的局限性

参考文献

第五章 间质性肺疾病的支气管肺泡灌洗检查

一、支气管肺泡灌洗的应用指征

二、支气管肺泡灌洗技术

1.操作前准备与注意事项

2.灌洗部位

3.灌洗液

4.灌注和回收

三、支气管肺泡灌洗的并发症

四、支气管肺泡灌洗液的实验室处理

1.细胞总数与活性测定

2.细胞学分类

3.细胞免疫学分析

五、健康成人的BALF细胞分类与淋巴细胞亚群

六、支气管肺泡灌洗的临床诊断意义

（一）支气管肺泡灌洗的特异性诊断

（二）支气管肺泡灌洗的辅助性诊断

（三）BAL对疾病活动性与预后评价的意义

参考文献

第六章 间质性肺疾病的肺活体组织检查

一、经支气管肺活检

1.适应证与禁忌证

2.术前准备

3.操作步骤

4.并发症及其处理

5.注意事项

6.诊断意义

二、经皮肺穿刺活检

1.适应证和禁忌证

2.术前准备

3.操作步骤

4.并发症及其处理

5.诊断意义

三、外科肺活检

（一）VATS肺活检

（二）开胸肺活检

参考文献

第七章 间质性肺疾病的临床诊断路径

一、评价方法

（一）病史的系统回顾

（二）体征

（三）实验室检查

（四）肺功能检测

（五）胸部影像学

（六）纤维支气管镜

（七）外科肺活检

二、诊断步骤

（一）明确是否为间质性肺疾病

（二）确定属于哪一类间质性肺疾病患者

（三）对特发性间质性肺炎进行鉴别诊断

参考文献

第二部分 间质性肺疾病各论

第八章 特发性肺纤维化

【流行病学】

【病因和发病机制】

【病理改变】

【临床表现】

【辅助检查】

1.肺功能检查

2.实验室检查

【胸部影像学】

（一）X线胸片

（二）胸部HRCT

【肺组织活检】

【合并症】

（一）急性加重

（二）肺动脉高压

（三）IPF和肺气肿

（四）IPF和肺癌

【诊断和鉴别诊断】

1.与其他的特发性间质性肺炎鉴别诊断

2.与已知病因所致UIP的鉴别诊断

【治疗】

（一）药物治疗

（二）支持及对症治疗

（三）肺移植

【预后】

参考文献

第九章 非特异性间质性肺炎

【流行病学】

【病因和发病机制】

【病理变化】

【临床表现】

【胸部影像学】

（一）X线胸片

（二）胸部CT和HRCT

【辅助检查】

【肺组织活检】

【诊断和鉴别诊断】

【治疗】

（一）糖皮质激素

（二）免疫抑制剂

【预后与自然病程】

参考文献

第十章 隐原性机化性肺炎

【病因和发病机制】

1.病因

2.发病机制

【病理变化】

1.肺组织受累

2.气道受累

【临床表现】

【辅助检查】

1.实验室检查

2.肺功能检查

【胸部影像学】

（一）X线胸片

（二）胸部CT和HRCT

【肺组织活检】

1.经纤维支气管镜肺活检

2.经皮肺穿刺活检

3.电视胸腔镜下肺活检

4.开胸肺活检（OLB）

【诊断和鉴别诊断】

（一）疑似诊断

（二）确定诊断

（三）鉴别诊断

【治疗】

【预后】

参考文献

第十一章 急性间质性肺炎

【流行病学】

【病理特点】

【临床表现】

【辅助检查】

【胸部影像学表现】

（一）X线胸片

（二）胸部高分辨率CT

【诊断和鉴别诊断】

1.病原体致肺炎

2.结缔组织病相关性ILD

3.弥漫性肺泡出血

4.肺水肿

5.隐原性机化性肺炎

【治疗及预后】

参考文献

第十二章 吸烟相关性间质性肺炎

第一节 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病

【病理改变】

【临床表现】

【辅助检查】

【胸片和CT表现】

【诊断】

【治疗及预后】

参考文献

第二节 脱屑性间质性肺炎

【病因和发病机制】

【病理改变】

【临床表现】

【辅助检查】

【胸部影像学表现】

【诊断及鉴别诊断】

【治疗及预后】

参考文献

第十三章 罕见的特发性间质性肺炎及组织病理类型

第一节 淋巴细胞性间质性肺炎

【病因】

【发病机制】

【病理改变】

【临床表现】

【辅助检查】

【胸片和CT表现】

【诊断】

【治疗】

【预后】

参考文献

第二节 特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症

【病因】

【病理特征】

【临床表现】

【胸片和CT表现】

【诊断和鉴别诊断】

【治疗及预后】

参考文献

第三节 间质性肺炎罕见的组织病理类型

一、急性纤维素性机化性肺炎

二、细支气管中心性间质性肺炎

参考文献

第十四章 结节病

【流行病学】

【病因与发病机制】

【病理改变】

【临床表现】

1.无症状

2.非特异性全身症状

3.特定器官累及的表现

【胸部影像学】

（一）胸部X线检查

（二）胸部CT和HRCT

【辅助检查】

1.常规实验室检查

2.血清血管紧张素转化酶（SACE）活性测定

3.结节病抗原试验

4.结核菌素试验

5.67Ga（镓）扫描

6.18 FDG-PET

7.肺功能检查

【组织活检】

1.纤维支气管镜内膜活检（FOB）

2.经支气管镜肺活检（TBLB）

3.电视辅助胸腔镜肺活检（VTLB）或开胸肺活检（OLB）

4.肺外活检

5.支气管肺泡灌洗液（BALF）

【诊断与鉴别诊断】

（一）诊断

（二）分型和分期

（三）鉴别诊断

【治疗和预后】

1.糖皮质激素

2.细胞毒药物及免疫抑制剂

3.生物制剂

4.其他药物

参考文献

第十五章 外源性过敏性肺泡炎

【流行病学】

【病因】

【发病机制】

1.Ⅲ型免疫反应

2.Ⅳ型（细胞）免疫反应

3.细胞-细胞因子

4.其他

【病理改变】

【临床表现】

【胸部影像学】

（一）X线胸片

（二）胸部CT/HRCT

【辅助检查】

1.血液化验

2.肺功能检查

3.支气管肺泡灌洗

【诊断与鉴别诊断】

【治疗】

【预后】

参考文献

第十六章 弥漫性泛细支气管炎

【流行病学】

【病理】

【临床特征】

1.临床症状

2.体征

【辅助检查】

1.实验室检查

2.痰菌检查

3.肺功能及动脉血气检查

4.免疫学检查

【胸部影像学表现】

1.胸部X线表现

2.胸部CT表现

3.鼻窦CT

【诊断和鉴别诊断】

1.诊断标准

2.鉴别诊断

【治疗】

1.红霉素

2.其他治疗

【预后】

参考文献

第十七章 嗜酸性粒细胞性肺病

第一节 不明原因的嗜酸性粒细胞性肺病

一、单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症

二、急性嗜酸性粒细胞性肺炎

三、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎

四、特发性嗜酸性粒细胞增多综合征

第二节 已知原因的嗜酸性粒细胞性肺病

一、变应性支气管肺曲霉病

二、寄生虫感染

三、药物诱导的嗜酸性粒细胞性肺炎

四、支气管中心性肉芽肿病

参考文献

第十八章 肺泡蛋白沉着症

【流行病学】

【病因和发病机制】

1.获得性PAP

2.先天性PAP

3.继发性PAP

【病理改变】

1.组织学特点

2.支气管肺泡灌洗液

3.电子显微镜

【临床表现】

【实验室检查】

【胸部影像学】

（一）X线胸片

（二）胸部CT和HRCT

【诊断和鉴别诊断】

1.肺泡性肺水肿

2.特殊病原体感染

3.细支气管肺泡细胞癌

4.肺泡出血综合征

【治疗】

1.肺灌洗

2.GM-CSF替代治疗

3.针对抗GM-CSF抗体治疗

4.肺移植

【预后】

参考文献

第十九章 原发性细支气管病

【细支气管疾病的分类】

【细支气管炎影像学特征】

【常见细支气管炎的特点和处理方法】

（一）呼吸性细支气管炎

（二）急性细支气管炎

（三）BO

（四）滤泡性细支气管炎

（五）DBP

【结语】

参考文献

第二十章 肺肿瘤性病变

第一节 肺淋巴管癌病

【分类】

【病理改变】

【临床特点】

【辅助检查】

【胸部影像学】

【诊断要点】

【治疗和预后】

参考文献

第二节 细支气管肺泡细胞癌

【病理改变】

【临床表现】

【胸部影像学】

【诊断及鉴别诊断】

【治疗要点】

参考文献

第二十一章 弥漫性肺泡出血综合征

第一节 弥漫性肺泡出血综合征概述

【病因】

【临床表现】

【胸部影像学】

【实验室检查】

【诊断和鉴别诊断】

【治疗】

参考文献

第二节 特发性肺含铁血黄素沉着症

【流行病学】

【病因及发病机制】

【病理改变】

【临床表现】

【辅助检查】

【胸部影像学表现】

【诊断和鉴别诊断】

【治疗】

【预后】

参考文献

第三节 Goodpasture综合征

【流行病学】

【病因和发病机制】

【病理改变】

【临床表现】

【辅助检查】

【胸部影像学检查】

【诊断及鉴别诊断】

【治疗】

【预后】

参考文献

第二十二章 肺血管炎

第一节 显微镜下多血管炎

【病理表现】

【临床表现】

【胸部影像学】

【实验室检查】

【诊断和鉴别诊断】

【预后】

第二节 肉芽肿性多血管炎

【病理表现】

【临床表现】

【胸部影像学】

【实验室检查】

【诊断和鉴别诊断】

【预后】

第三节 嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎

【病理表现】

【临床表现】

【胸部影像学】

【实验室检查】

【诊断和鉴别诊断】

【治疗和预后】

参考文献

第二十三章 肺泡微结石症

【病因】

【病理改变】

【临床表现】

【胸部影像学】

（一）X线胸片

（二）胸部CT

【诊断和鉴别诊断】

【治疗】

参考文献

第二十四章 结缔组织病肺部表现

第一节 类风湿关节炎

【肺-胸膜病变表现】

参考文献

第二节 系统性红斑狼疮

一、胸膜病变

二、急性狼疮性肺炎

三、弥漫性肺泡出血

四、间质性肺疾病

五、气道疾病

六、肺血管病变

七、肺萎缩综合征

八、肺部感染

参考文献

第三节 系统性硬化症

【临床分型】

【病理变化】

【临床表现】

【硬皮病分类标准】

【胸膜-肺表现】

参考文献

第四节 多发性肌炎和皮肌炎

【病理变化】

【临床表现】

【肺-胸膜表现】

参考文献

第五节 干燥综合征

（一）气道疾病

（二）间质性肺疾病

（三）肺淋巴瘤和假性淋巴瘤

（四）其他

（五）治疗

参考文献

第二十五章 淋巴管肌瘤病

【流行病学】

【发病机制】

【病理特点】

【临床表现】

1.症状

2.体征

3.辅助检查

【胸部影像学表现】

1.X线胸片

2.胸部HRCT

3.腹盆部影像检查

【诊断和鉴别诊断】

1.诊断

2.鉴别诊断

【治疗】

1.基本建议

2.抗雌激素治疗

3.并发症的处理

4.肺移植

5.西罗莫司

【预后】

参考文献

第二十六章 肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症

【分类】

【流行病学】

【病理改变】

【临床表现】

【辅助检查】

【胸部影像学】

（一）X线胸片

（二）胸部HRCT

（三）正电子发射计算机断层显像（PET-CT）

【诊断和鉴别诊断】

【治疗与预后】

参考文献

第二十七章 职业相关性间质性肺疾病

第一节 矽肺

一、急性矽肺

（二）典型矽肺

第二节 煤工尘肺

【发病机制】

【病理变化】

【临床表现】

【影像学特征】

【肺功能及实验室检查】

【诊断和鉴别诊断】

【治疗】

第三节 石棉肺

【发病机制】

【病理变化】

【临床表现】

【影像学特征】

【肺功能和实验室检查】

【诊断和鉴别诊断】

【治疗】

第四节 铁尘肺

【发病机制】

【病理变化】

【临床表现】

【影像学特征】

【肺功能及实验室检查】

【诊断及鉴别诊断】

【治疗方法】

第五节 滑石肺

【发病机制】

【病理变化】

【临床表现】

【影像学特征】

【肺功能及实验室检查】

【诊断和鉴别诊断】

【治疗方法】

第六节 硬金属肺病

【发病机制】

【病理变化】

【临床表现】

【影像学特征】

【肺功能及实验室检查】

【诊断和鉴别诊断】

【治疗】

参考文献

第二十八章 肺淋巴组织增生性疾病

第一节 肺淋巴组织良性增生性疾病

一、肺内淋巴结

二、滤泡性支气管炎/细支气管炎

三、淋巴细胞性间质性肺炎

四、结节状淋巴组织增生

五、血管滤泡性淋巴组织增生

参考文献

第二节 肺原发性恶性淋巴瘤

一、B细胞非霍奇金淋巴瘤

二、肺原发性T细胞淋巴瘤

三、肺原发性霍奇金病

参考文献

第二十九章 药物导致的间质性肺疾病

【流行病学】

【DILD的常见药物】

化疗药物：

抗风湿药：

干扰素（interferon，IFN）：

免疫抑制剂：

抗菌药：

心血管药物：

其他：

【发病机制】

【病理改变】

【临床表现】

【影像学表现】

【支气管肺泡灌洗检查】

【诊断】

【治疗】

参考文献

第三十章 肺移植治疗肺纤维化

第一节 肺移植国内外进展

一、国外肺移植的历史

二、我国肺移植的历史

第二节 肺移植治疗特发性肺纤维化

一、肺移植治疗特发性肺纤维化适应证

二、肺移植治疗特发性肺纤维化禁忌证

三、肺移植治疗特发性肺纤维化术前评估与肺器官分配评分

四、重症特发性肺纤维化的肺移植过渡

五、肺移植治疗特发性肺纤维化术式选择和术中管理

六、肺移植治疗特发性肺纤维化术后并发症处理

七、特发性肺纤维化的危险因素

八、肺移植治疗特发性肺纤维化的长期生存率

第三节 肺移植发展与展望

一、肺移植技术待成熟

二、对待肺移植的观念待更新

三、医疗制度待完善

四、加强供肺的维护利用及分配

五、进一步宣传及鼓励全社会支持我国器官捐献及移植事业

六、肺移植准入医院适当放开

参考文献