输血依赖性地中海贫血的管理指南电子书

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译者名单

序言

地中海贫血国际联合会指南的必要性及实用性

第一章　遗传基础、病理生理学及诊断

一、血红蛋白类型

二、珠蛋白基因和珠蛋白合成

三、地中海贫血：定义及世界分布

四、β-地中海贫血

五、β-血红蛋白的结构变异及地中海贫血的管理

六、α-地中海贫血

参考文献

第二章　输血

（一）输血治疗的目的

（二）血液制品的质量和数量

（三）输血的对象的选择

（四）推荐使用的血液制品

（五）减少白细胞的方法

（六）用于特殊病人的血液制品

（七）献血者红细胞的储存

（八）抗原相容性检测

（九）输血程序

（十）输血和脾脏

（十一）副作用

（十二）总结及建议

参考文献

第三章　铁过载和螯合治疗

一、铁沉积速率

二、铁过载的毒性作用

三、铁过载的检测

四、铁过载的治疗

五、螯合剂的个体化治疗

六、临床治疗效果

七、推荐的DFO单药治疗方案

八、联合治疗

九、总结与建议

附1

附2

附3：DFO输液的实际问题

参考文献

第四章　重型地中海贫血病人的心脏并发症

1.铁超载并发症

2.非铁超载并发症

一、心功能障碍

二、心律失常

三、肺动脉高压

四、周围性血管疾病

五、总结和建议

参考文献

第五章　肝脏疾病

一、地中海贫血肝脏的铁过载

二、地中海贫血病人合并慢性丙型病毒性肝炎

三、地中海贫血病人合并慢性乙型病毒性肝炎

四、地中海贫血病人的非酒精性脂肪肝

五、总结和建议

参考文献

第六章　脾

一、脾切除适应证

二、脾切除术和围术期的并发症

三、伴随的胆囊切除术

四、脾切除不良并发症

五、小结和建议

参考文献

第七章　感染

一、TDT治疗相关的感染风险的预防措施

二、地中海贫血感染源的诊断与治疗

三、总结和建议

四、本章关键建议

参考文献

第八章　内分泌疾病

一、身材矮小与生长迟缓

二、青春期发育迟缓与性腺功能减退

三、甲状腺功能减退

四、糖耐量异常（IGT）和糖尿病（GM）

五、甲状旁腺功能减退

六、肾上腺功能不全

七、总结

参考文献

第九章　生殖和怀孕

一、生育能力低下的女性病人管理

二、男性生殖以及促精子生成治疗

三、孕前咨询

四、怀孕风险

五、孕期管理

六、总结和建议

参考文献

第十章　骨质疏松症

一、定义

二、正常骨生理代谢

三、发病机制

四、地贫骨质疏松症管理

五、总结和推荐

参考文献

第十一章　口腔治疗

一、口腔颌面部特征

二、口腔治疗的风险评估

三、实践管理

参考文献

第十二章　造血干细胞移植

一、证据概述

二、移植前评估

三、随访

四、成本和成本效益

参考文献

第十三章　替换方法和新方法

一、证据概述

二、总结和建议

参考文献

第十四章　基因治疗

一、珠蛋白基因转移和干细胞工程的理论基础

二、临床前的循证依据及安全性研究

三、临床首要步骤

四、小结和建议

参考文献

第十五章　心理支持

一、心理支持面临的挑战：文献告诉我们什么？

二、现实考验

三、总结和推荐

参考文献

第十六章　生活方式和生活质量

一、参与体育活动

二、教育

三、工作

四、结婚生子的美好生活

五、营养

六、支持治疗

七、生活质量

八、总结和推荐

参考文献

第十七章　地中海贫血病治疗的组织与规划

一、多学科小组

二、治疗的程序

三、参考中心

四、中心网络

五、总结和建议

参考文献