淋巴瘤诊疗手册(第2版)电子书

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编者（以姓氏拼音为序）

再版前言

第一章 淋巴瘤总论

第一节 概述和定义

第二节 细胞的发育和淋巴瘤分类

一、细胞的发育

二、分类

第三节 临床表现

一、淋巴结受累的表现

二、器官受累的表现

三、全身症状

四、淋巴瘤的播散

第四节 实验室检查

一、血常规

二、生化检查

三、免疫学异常

四、感染筛查

五、分子遗传学

六、病理

七、流式细胞术检测

第五节 常用影像学检查和诊断技术

一、淋巴结穿刺、活检

二、纵隔镜检查

三、下肢淋巴管造影

四、影像学检查

五、剖腹探查

六、骨髓穿刺、活检

第六节 诊断和鉴别诊断

一、以浅表淋巴结肿大为主要表现者，需与下列疾病鉴别

二、深部或纵隔淋巴结起病者，需与下列疾病相鉴别

三、发热为主要表现者，需与下列疾病相鉴别

第七节 分 期

（一）Ann Arbor分期

（二）Ann Arbor-Cotswo lds分期

（三）St.Jude分期

（四）TNMB分期

（五）Rai分期、Binet分期

（六）Musshoff分期

（七）Durie-Salmon分期

（八）ISS分期

（九）MF的分期系统

（十）FIGO分期

第八节 治 疗

一、放射治疗（放疗）

二、化学治疗（化疗）

三、手术治疗

四、造血干细胞移植

五、新药治疗

六、细胞免疫治疗

第九节 疗效判定标准

一、经典的疗效标准

二、IWC的Cheson等的淋巴瘤疗效标准（1999）（表1-17）

三、2016年NCCN推荐的LGANO淋巴瘤疗效标准（表 1 -18）

第十节 预后及预后因素

第二章 霍奇金淋巴瘤

一、流行病学

二、病因和发病机制

三、病理

（一）病理特点

（二）各亚型的病理特点

四、临床表现

（一）无痛性、进行性淋巴结肿大

（二）全身表现

（三）结外器官受累表现

（四）各亚型的临床特点

五、实验室检查

（一）影像学检查

（二）骨髓检查

（三）胸腔和腹腔探查术

六、诊断

（一）诊断

（二）临床分期标准

（三）预后因素

七、鉴别诊断

（一）间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）

（二）弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）

（三）原发纵隔大B细胞淋巴瘤（PMBL）与纵隔灰区淋巴瘤（MGZL）

（四）进行性转化生发中心（PTGC）

（五）淋巴结结核（TB）

八、治疗

（一）早期HL的治疗

（二）进展期HL的治疗

（三）复发性和难治性HL

（四）高剂量化疗、放疗加造血干细胞移植（HDC/HSCT）

（五）新药治疗

（六）免疫细胞治疗

（七）自体移植后复发的霍奇金淋巴瘤的治疗

（八）结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）的治疗

第三章 淋巴母细胞淋巴瘤

第一节 前体B细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（B-ALL/LBL）

一、概述

二、前体B细胞急性淋巴细胞白血病（B-ALL）

三、前体B细胞淋巴母细胞淋巴瘤（B-LBL）

第二节 前体T细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/LBL）

一、流行病学

二、病理

三、临床表现

四、实验室检查

五、诊断和分期

六、鉴别诊断

七、治疗

八、预后

第四章 成熟B细胞淋巴瘤

第一节 慢性B淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤（CLL/SLL）

一、流行病学

二、病因和发病机制

三、病理

四、临床表现

五、实验室检查

六、诊断

七、鉴别诊断

八、治疗

九、预后

附：Richter综合征

第二节 单克隆B淋巴细胞增多症

一、定义

二、诊断和鉴别诊断

三、治疗

第三节 B幼淋巴细胞白血病（B-PLL）

一、流行病学

二、病理

三、临床表现

四、实验室检查

五、诊断

六、鉴别诊断

七、治疗

八、预后

第四节 脾边缘区B细胞淋巴瘤（SM ZL）

一、病因和发病机制

二、病理

三、临床表现

四、实验室检查

五、诊断

六、鉴别诊断

七、治疗

八、预后

第五节 毛细胞白血病（HCL）

一、流行病学

二、病因发病机制

三、病理

四、临床表现

五、实验室检查

六、诊断

七、鉴别诊断

八、治疗

九、预后

第六节 脾B细胞淋巴瘤/白血病，不能分类

一、脾弥漫红髓小B细胞淋巴瘤

二、毛细胞白血病-变异型（HCL-v）

第七节 淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）

一、流行病学

二、病因和发病机制

三、病理

四、临床表现

五、实验室检查

六、诊断

七、鉴别诊断

八、治疗

九、预后

附：华氏巨球蛋白血症

第八节 重链病（HCD）

一、病因发病机制

二、流行病学

三、临床表现

四、实验室检查

五、诊断

六、治疗

七、预后

第九节 浆细胞疾病

一、意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）

二、浆细胞骨髓瘤

三、骨孤立性浆细胞瘤

四、骨外（髓外）浆细胞瘤

五、单克隆免疫球蛋白沉积病（MIDD）

第十节 黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）

一、流行病学

二、病因和发病机制

三、病理

四、临床表现

五、实验室检查

六、诊断

七、鉴别诊断

八、治疗

九、预后

第十一节 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（NMZL）

一、流行病学

二、病因和发病机制

三、病理

四、临床表现

五、实验室检查

六、诊断和分期

七、鉴别诊断

八、治疗

九、预后

附：儿童结内边缘区淋巴瘤

第十二节 滤泡性淋巴瘤（FL）

一、流行病学

二、病因和发病机制

三、病理

四、临床表现

五、实验室检查

六、诊断

七、鉴别诊断

八、治疗

九、难治复发FL

十、预后

附：儿童型滤泡性淋巴瘤

第十三节 套细胞淋巴瘤（MCL）

一、流行病学

二、发病机制

三、病理

四、临床表现

五、实验室检查

六、诊断

七、鉴别诊断

八、治疗

九、预后

第十四节 弥漫大B细胞淋巴瘤

一、弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型（DLBCL，NOS）

二、T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤（THRLBCL）

三、原发性中枢神经系统DLBCL（CNS DLBCL）

四、原发皮肤DLBCL，腿型（PCLBCL，leg type）

五、EBV+DLBCL，非特指型（EBV+DLBCL，NOS）

六、EBV+皮肤黏膜溃疡（EBV+ MCU）

七、慢性炎症相关的弥漫性大B细胞淋巴瘤

八、淋巴瘤样肉芽肿（LYG）

九、原发纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤（PMBCL）

十、血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）

十一、ALK+ 大B细胞淋巴瘤（ALK+ LBCL）

十二、浆母细胞性淋巴瘤（PBL）

十三、原发性渗出性淋巴瘤（PEL）

十四、HHV8+ DLBCL，非特指型

第十五节 伯基特淋巴瘤（BL）

一、流行病学

二、病因和发病机制

三、病理

四、临床表现

五、实验室检查

六、诊断

七、鉴别诊断

八、治疗

九、预后

第十六节 高级别B细胞淋巴瘤，伴有MYC和Bcl-2和（或）Bcl-6重排

一、流行病学

二、病因发病机制

三、病理

四、临床表现

五、实验室检查

六、诊断

七、鉴别诊断

八、治疗和预后

第十七节 高级别B细胞淋巴瘤，非特指型

第十八节 B细胞淋巴瘤，特征介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典型霍奇金淋巴瘤之间不能分类型

一、病理

二、诊断和鉴别诊断

第五章 成熟T和NK细胞淋巴瘤

第一节 T幼淋巴细胞白血病(T-PLL)

一、流行病学

二、病理

三、临床表现

四、实验室检查

五、诊断

六、鉴别诊断

七、治疗

八、预后

第二节 T细胞大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL）

一、流行病学

二、病因发病机制

三、病理

四、临床表现

五、实验室检查

六、诊断

七、鉴别诊断

八、治疗

九、预后

第三节 NK细胞性慢性淋巴增殖性疾病（CLPD-NK）

一、流行病学

二、病因和发病机制

三、病理

四、临床表现

五、实验室检查

六、治疗

七、预后

第四节 侵袭性NK细胞白血病

一、流行病学

二、病因和发病机制

三、病理

四、临床表现

五、实验室检查

六、诊断

七、鉴别诊断

八、治疗

九、预后

附：母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤

第五节 儿童EB病毒阳性的T细胞淋巴增殖性疾病

一、儿童系统性EB病毒阳性的T细胞淋巴瘤

二、水疱痘疮样淋巴组织增殖性疾病

第六节 成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL）

一、流行病学

二、病因学及发病机制

三、病理

四、临床表现

五、实验室检查

六、诊断

七、鉴别诊断

八、治疗

九、预后

第七节 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型

一、流行病学

二、病因和发病机制

三、病理

四、临床表现

五、实验室检查

六、诊断

七、鉴别诊断

八、治疗

九、预后

第八节 肠道T细胞淋巴瘤

一、肠病相关性T细胞淋巴瘤（EATL）

二、单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤

三、胃肠道惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病

第九节 肝脾T细胞淋巴瘤（HSTL）

一、流行病学

二、病因和发病机制

三、病理

四、临床表现

五、实验室检查

六、诊断

七、鉴别诊断

八、治疗

九、预后

第十节 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）

一、流行病学

二、病因和发病机制

三、病理

四、临床表现

五、实验室检查

六、诊断

七、鉴别诊断

八、治疗

九、预后

第十一节 蕈样霉菌病/Sézary综合征（MF/SS）

一、流行病学

二、病因学及发病机制

三、病理

四、临床表现

五、实验室检查

六、诊断

七、治疗

八、预后

附：蕈样霉菌病的变异型和亚型

第十二节 原发性皮肤CD30+ T细胞淋巴组织增殖性疾病

一、原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤（C-ALCL）

二、淋巴瘤样丘疹病（LyP）

第十三节 原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤，少见亚型

一、原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤

二、原发性皮肤侵袭性亲表皮CD8阳性细胞毒性T细胞淋巴瘤

三、原发性皮肤肢端CD8阳性T细胞淋巴瘤

四、原发性皮肤CD4阳性小/中等大小T细胞淋巴组织增殖性疾病

第十四节 外周T细胞淋巴瘤，非特指型（PTCL-NOS）

一、流行病学

二、病因和发病机制

三、病理

四、临床表现

五、实验室检查

六、诊断

七、鉴别诊断

八、治疗

九、预后

第十五节 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITL）

一、流行病学

二、病因和发病机制

三、病理

四、临床表现

五、实验室检查

六、诊断

七、鉴别诊断

八、治疗

九、预后

第十六节 滤泡性T细胞淋巴瘤（FTCL）

一、流行病学

二、病因和发病机制

三、病理

四、临床表现

五、实验室检查

六、诊断

七、鉴别诊断

八、治疗

九、预后

第十七节 伴有TFH表型的淋巴结外周T细胞淋巴瘤

一、流行病学

二、病因和发病机制

三、病理

四、临床表现

五、实验室检查

六、诊断

七、鉴别诊断

八、治疗

九、预后

第十八节 间变性大细胞淋巴瘤，ALK 阳性（ALCL，ALK+）

一、流行病学

二、病因和发病机制

三、病理

四、临床表现

五、实验室检查

六、诊断和分期

七、鉴别诊断

八、治疗

九、预后

第十九节 间变性大细胞淋巴瘤，ALK阴性（ALCL，ALK-）

一、流行病学

二、病理

三、遗传学

四、临床表现

五、诊断和鉴别诊断

六、治疗

七、预后

附：乳房假体植入相关的间变大细胞淋巴瘤

第六章 组织细胞和树突细胞肿瘤

第一节 组织细胞肉瘤（HS）

一、病因和发病机制

二、病理

三、临床表现

四、实验室检查

五、诊断和鉴别诊断

六、治疗

七、预后

第二节 朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）

一、病因和发病机制

二、病理

三、临床表现

四、实验室检查

五、诊断和鉴别诊断

六、治疗

七、病程及预后

第三节 朗格汉斯细胞肉瘤（LCS）

一、病因和发病机制

二、病理

三、临床表现

四、实验室检查

五、诊断和鉴别诊断

六、治疗

七、病程及预后

第四节 不确定树突细胞瘤（ICT）

一、病因和发病机制

二、临床特点

三、病理特点

四、诊断和鉴别诊断

五、治疗及预后

第五节 指突状细胞肉瘤（IDCS）

一、病因和发病机制

二、病理

三、临床表现

四、实验室检查

五、诊断和鉴别诊断

六、治疗

七、病程及预后

第六节 滤泡树突细胞肉瘤（FDCS）

一、病因和发病机制

二、病理

三、临床表现

四、实验室检查

五、诊断和鉴别诊断

六、治疗

七、病程及预后

第七节 其他树突细胞瘤，少见类型

（一）成纤维网织细胞肿瘤

（二）播散性幼年型黄色肉芽肿（disseminated juvenile xanthogranuloma，DJX）

（三）Erdheim-Chester病（Erdheim-Chester disease，ECD）

第七章 结外淋巴瘤

第一节 原发性中枢神经系统淋巴瘤

一、概述

二、临床表现

三、实验室检查

四、诊断和鉴别诊断

五、治疗

六、预后

第二节 原发性皮肤淋巴瘤

一、皮肤T和NK细胞淋巴瘤

二、皮肤B细胞淋巴瘤

第三节 原发性肝、脾、胰腺淋巴瘤

一、原发性肝脾淋巴瘤

二、原发性胰腺淋巴瘤（PPL）

第四节 原发性泌尿系统淋巴瘤

一、概述

二、临床表现

三、实验室检查

四、病理

五、诊断和鉴别诊断

六、治疗

七、预后

第五节 原发性生殖系统淋巴瘤

一、原发性睾丸淋巴瘤

二、原发性卵巢淋巴瘤（POL）

第六节 原发性骨淋巴瘤

一、概述

二、流行病学、病因和发病机制

三、临床表现

四、影像学

五、病理特点

六、诊断

七、并发症

八、治疗

九、预后

第七节 原发性心脏淋巴瘤

一、概述

二、病因和发病机制

三、临床表现

四、实验室以及其他检查

五、并发症

六、诊断和鉴别诊断

七、治疗

八、预后

第八章 特殊类型淋巴瘤

第一节 儿童淋巴瘤

一、概述

二、儿童霍奇金淋巴瘤

三、儿童非霍奇金淋巴瘤

四、淋巴瘤治疗的远期不良反应

第二节 老年淋巴瘤

一、老年的概述

二、流行病学

三、病理分型

四、临床表现

五、治疗

六、预后

第三节 妊娠合并淋巴瘤

一、概述

二、病因和发病机制

三、临床表现

四、诊断

五、治疗

六、预后

附1：霍奇金淋巴瘤孕期建议诊疗流程

附2：非霍奇金淋巴瘤孕期诊疗流程（见表8-5，8-6，8-7）

第四节 艾滋病相关淋巴瘤（ARL）

一、概述

二、流行病学、病因和发病机制

三、病理

四、临床表现

五、实验室检查

六、诊断和鉴别诊断

七、ARL的治疗

八、预后及其影响因素

第九章 淋巴瘤并发症

第一节 上腔静脉综合征（SVCS）

一、临床表现

二、实验室检查

三、诊断和鉴别诊断

四、治疗

五、预后

第二节 胸腔积液

一、病因和发病机制

二、临床表现

三、实验室检查

四、诊断和鉴别诊断

五、治疗

六、预后

第三节 腹 水

一、临床表现

二、实验室检查

三、诊断和鉴别诊断

四、治疗

第四节 肿瘤溶解综合征

一、临床表现

二、诊断

三、治疗

四、预后

第五节 出凝血障碍

一、临床表现

二、实验室检查

三、诊断和鉴别诊断

四、治疗

第六节 精神障碍

一、淋巴瘤伴发精神障碍的特点

二、精神障碍临床表现和诊断类型

三、治疗

四、预后

第七节 带状疱疹

一、病因和发病机制

二、临床表现

三、诊断和鉴别诊断

四、治疗

五、预后

第八节 溶血性贫血

一、临床表现

二、实验室检查

三、诊断和鉴别诊断

四、治疗

第九节 肠梗阻

一、病因

二、临床表现

三、实验室检查

四、诊断和鉴别诊断

五、治疗

六、预后

第十节 第二肿瘤

一、发病机制

二、临床表现及实验室检查

三、诊断和鉴别诊断

四、治疗

五、预后

第十章 淋巴系统相关疾病

第一节 移植后淋巴增殖性疾病（PTLD）

一、流行病学

二、病因和发病机制

三、病理

四、临床表现

五、诊断

六、治疗

七、预后

第二节 原发性免疫疾病相关的淋巴增殖性疾病

一、病因和发病机制

二、病理

三、临床表现

四、实验室检查

五、诊断

六、治疗

七、预后

第三节 淋巴组织增生伴嗜酸粒细胞增多

一、血管淋巴样组织增生伴嗜酸粒细胞增多（ALHE）

二、木村病（Kimura病）

第四节 Castleman病（CD）

一、病因和发病机制

二、病理

三、临床表现

四、实验室检查

五、诊断和鉴别诊断

六、治疗

七、预后

第五节 噬血细胞综合征（HLH）

一、病因和发病机制

二、临床类型及表现

三、实验室检查

四、诊断和鉴别诊断

五、治疗

六、预后

参考文献

附录1 常用淋巴瘤化疗方案一览表

附录2 急性淋巴细胞白血病化疗一览表

1.常用化疗方案

2.难治或复发ALL解救治疗方案

附录3 儿童NHL 化疗方案一览表

附录4 多发性骨髓瘤化疗方案一览表

附录5 淋巴瘤治疗新药一览表

附录6 幽门螺杆菌根除方案选择

附录7 大剂量甲氨蝶呤（HD-MTX）的应用及解救规范

一、HD-MTX化疗前评估

二、辅助用药

三、HD-MTX常规给药方法及解救

四、HD-MTX浓度监测及亚叶酸钙解救剂量调整

五、MTX毒性判定

附录8 常用抗病毒治疗

1.抗HBV治疗

2.抗EBV治疗

附录9 缩 略 语 表

附录10 化疗药物缩略语表

附录11 常见淋巴系统疾病大体和病理学改变

附录12 淋巴瘤诊疗手册第一版编委名单